皮肌炎基本上就是肌肉發炎加上皮膚發炎。 肌肉發炎的主要症狀是近端肌肉無力，所以表現在外就會出現爬樓梯無力、無力氣舉手拿高處的東西、全身倦怠等症狀，甚至有可能以喘（呼吸肌肉無力）、吞嚥困難（吞嚥肌肉無力）等症狀為表現。
至於皮膚發炎則以紫紅斑（viol-aceous erythema）為主要症狀，這也是所有自體免疫疾病中皮膚症狀的共同特徵，但值得注意的是，皮肌炎的紫紅斑會癢、有時甚至會非常癢，這是和其他自體免疫疾病皮膚表現最大的不同！因為大部份的紅斑性狼瘡、硬皮症是不太癢的！
皮肌炎的皮膚症狀有許多典型的臨床表現，包括：
1.Gottron氏丘疹(Gottron´s pa-pule)與Gottron氏徵候(Gottron´s sign)、2.指甲周圍紅斑(periungual ery-thema)與虎口處出現粗糙皮膚(又稱技工手mechanic´s hands) 、3.眼周向陽性紅疹(heliotrope rash) 、4. 頸部Ｖ徵候(V sign) 、 5.「圍巾」徵候(Shawl sign)。
除此之外，皮肌炎的皮膚表現還可以有下列症狀：
1.多形性皮膚(poikiloderma) 、 2.皮膚鈣化(calcinosis cutis) 、 3.皮膚潰瘍、 4.皮膚變黑、 5.紅皮症、 6.水疱、 7.頭皮發炎。
皮肌炎雖然以皮膚與肌肉發炎為主，但是也可以出現其他器官病變，包括間質性肺病(ILD)、脂肪炎、血管炎等等。
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